原発性胆汁性肝硬変に合併した粘膜類天疱瘡による食道狭窄の1例
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概要
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症例は原発性胆汁性肝硬変の77歳，男性．主訴は嚥下困難．上部消化管内視鏡検査では口腔から咽頭に潰瘍が多発し，食道入口部から胸部上部食道は全周性の潰瘍性病変により内腔が狭小化し，胸部上部食道で内視鏡の通過が困難であった．眼科にて瞼球癒着を指摘され，眼類天疱瘡と診断されたことから，食道生検組織の蛍光抗体直接法を行ったところ，粘膜基底部にIgG，IgA，C3の線状の沈着を認め，粘膜類天疱瘡と診断した．