4．原発性骨髄線維症
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概要
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原発性骨髄線維症は，造血幹細胞レベルで生じたc-mplやJak2などの遺伝子変異により，サイトカインのシグナル伝達径路が恒常的に活性化されることにより生じる．骨髄の線維化は反応性の変化であり，TGF-βやosteoprotegerinが骨髄間質細胞に作用して生じる．蛋白同化ホルモン，サリドマイド治療が血球減少に対し有効であるが，治癒的治療法は造血幹細胞移植である．骨髄破壊的前治療後の移植は治療関連合併症が多く，ミニ移植も検討されている．