冠動脈CTアンギオにより冠動脈狭窄が認められた家族性アミロイドーシスの1例

概要

論文の詳細を見る
症例は66歳, 男性. 61歳ごろから食欲不振および下痢と便秘を繰り返した. 65歳ごろから膀胱神経障害を自覚し, 他院泌尿器科で治療を受けていた. 数カ月前から両下肢に歩行障害を自覚し受診. 心電図はQSパターンを示し, 頻発する変行伝導を伴う上室性期外収縮が認められた. 心エコー図では心室中隔の肥厚, 左室の求心性肥大, 心筋内に高輝度エコーを認めた.初診から1カ月後に胸水貯留, 下腿浮腫が認められた. 全身性の多様な神経症状と家族歴から家族性アミロイドーシスが疑われ, 遺伝子分析の結果, familial amyloidosis polyneuropathy (Glu61Lys型) と判明した. 心電図でQSパターンを認めたため, 冠動脈CTアンギオを施行し, RCA, LADに有意狭窄を認めた. 心アミロイドーシスで, 冠動脈CTアンギオにより心外膜 (epicardial) 冠動脈の狭窄を認めた報告はない. 家族性アミロイドーシスに合併した心アミロイドーシスについて報告する.