D-ペニシラミン投与後,汎血球減少,多発性筋炎,完全房室ブロックなど多彩な症状を呈した強皮症の1例
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概要
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症例は68才,女性,強皮症に特徴的な皮膚硬化像,皮膚病理組織所見,食道拡張,肺線維症などを呈し,心電図上二枝ブロックおよび強皮症の部分症状と思われる軽微な筋炎を伴つていた. D-ペニシラミン(以下D-PC)200mg/日投与開始後7日目より発熱,汎血球減少が出現したため, D-PC投与を12日間で中止し抗生物質を投与したところ,つづいて薬疹と思われる皮疹が出現した.さらに筋原酵素の著しい上昇と近位筋力低下が出現し,筋電図,筋生検にて多発性筋炎が確認された.プレドニソロン(以下PSL)40mg/日投与を開始し,急速な筋炎症状の改善を見たが,突然二枝ブロックより完全房室ブロックに移行し, permanent pacemakerを装着した.また筋原酵素の変動と一致し,補体成分C4値の低下と免疫複合体の高値を認めた.強皮症による部分症状としての筋炎の合併はまれではないが,本症例の筋炎の増悪の背景には, D-PCの関与が強く示唆された.さらに,筋炎治療中に心臓刺激伝導系障害が増悪することがあり管理上示唆に富む症例と思われた.
著者
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山口 巌
筑波大学臨床医学系内科
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河野 一郎
筑波大学臨床医学系内科
-
山根 一秀
筑波大学臨床医学系内科
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松村 高幸
筑波大学臨床医学系内科
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柏木 平八郎
筑波大学臨床医学系内科
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桜井 徹志
筑波大学臨床医学系内科
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椛島 悌蔵
筑波大学臨床医学系内科
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