Romano-Ward症侯群の1例
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概要
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Romano-Ward症候群はきわめて希な遺伝性疾患である.現在までに欧米において約50数例,本邦においては5家系の報告があるにすぎず,本報告は6家系目に相当する.症例は15才の少女で,聴力は正常であつた.精神緊張時に失神発作をきたし,心電図上に増大しかつ不安定なU波の出現とQT時間の延長を認め,さらに多源性期外収縮の頻発と心室細動が一過性に記録された.そのほか洞性徐脈も注目された.臨床検査では心電図異常を説明できる成績は全く得られなかつた.家系調査の結果,本症例は常染色体性優性遺伝形式を示し,父方からの異型接合体であることが推定された.本症候群にみられる不整脈発作はしばしば致命的であるため,強力な治療を必要とするが,一旦不整脈が頻発状態になると従来の不整脈治療は,電気的治療を含めてすべて無効ないし効果不充分と考えられる.したがつて不整脈の予防に努める以外に方法はない.本症例はpropranolol 30mgの内服で重篤な不整脈が抑制でき, 1年有余の間失神発作をみていない. propranololは本症候群の不整脈予防に第一に選択すべき薬剤と考える.
- 社団法人 日本内科学会の論文
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