神経芽細胞腫におけるアミノ酸代謝異常にかんする研究特にシスタチオニン尿およびβ-アミノイソ酪酸尿について
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概要
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目的:神経芽細胞腫患者にみられるシスタチオニンとβ-アミノイソ酪酸の尿中排泄の特異性の問題およびシスタチオニン尿の発生機序の解明、方法: 7症例におけるこれら二つのアミノ酸の検出およびメチオニン負荷実験とピリドキサール燐酸投与実験。成績:シスタチオニン尿は全症例に, β-アミノイソ酪酸尿は5例に認められた.シスタチオニンの尿中排泄量はメチオニン負荷により,著明な増加をみ,ピリドキサール燐酸投与により明らかな減少をみた.結論:シスタチオニン尿は本疾患に特異的である.その発生機序は, 1. 腫瘍組織内のメチル基転移活性が高まり,メチオニンからシスタチオニンへの過形成を生ずるため, 2. ピリドキサール燐酸の相対的欠乏によるシスタチオネース活性の低下によるためと考えられる.
- 社団法人 日本内科学会の論文
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