特発性門脈圧亢進症の病理形態学的研究ならびにインドのNoncirrhotic portal fibrosisとの対比検討
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概要
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特発性門脈圧亢進症(IPH)の基本的な病理形態を明らかにする目的で,IPHの生検肝並びに剖検肝を観察するとともに,インドのNoncirrhotic portal fibrosis (NCPF)剖検肝について,IPHと対比した.IPH肝は肉眼所見では,一般に萎縮し,全体像では,病変分布の不均一性が認められる.肝割面では,肝内中枢門脈枝の血栓を伴なった壁の不均一な肥厚,中等大グ鞘の肝表面への異常近接,肝内門脈枝の内腔の狭小化,肝実質域における,明らかな再生結節を欠く不規則な線維化などの所見が特徴である.IPHの肝組織では,門脈圧亢進の発生機序として重要視されている末梢門脈枝の潰れを高頻度に認めるとともに,門脈枝の硬化像と,内腔の狭小化が特徴的である.NCPFには,被膜下領域に限局した結節の形成がみられる症例がある点など,IPH, NCPF両者に若干の相違する所見はあるが,肉眼像,組織像ともに共通する点が多く,両者は同一疾患群に所属するものではないかと推測される.
- 社団法人 日本肝臓学会の論文
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