急速に進行する肝不全を呈した骨髄性プロトポルフィリン症の1例
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概要
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症例は上腹部痛を主訴に受診された27歳の男性.肝障害,黄疸,著明な肝脾腫,軽度の食道静脈瘤を認めた.幼少時より日光過敏症があった.臨床所見,ポルフィリン体検索,皮膚生検により骨髄性プロトポルフィリン症と診断し,肝不全の進行に対し生体肝移植を施行した.摘出肝は肝硬変を呈した.骨髄性プロトポルフィリン症はまれな疾患であるが,急速に進行する肝不全を呈した1例を経験したので若干の文献的考察を加え報告する.
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