急速に進行する肝不全を呈した骨髄性プロトポルフィリン症の1例
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概要
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症例は上腹部痛を主訴に受診された27歳の男性．肝障害，黄疸，著明な肝脾腫，軽度の食道静脈瘤を認めた．幼少時より日光過敏症があった．臨床所見，ポルフィリン体検索，皮膚生検により骨髄性プロトポルフィリン症と診断し，肝不全の進行に対し生体肝移植を施行した．摘出肝は肝硬変を呈した．骨髄性プロトポルフィリン症はまれな疾患であるが，急速に進行する肝不全を呈した1例を経験したので若干の文献的考察を加え報告する．