中枢神経系障害を合併した抗糸球体基底膜抗体型腎炎の1例

概要

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症例は47歳，男性．2008年8月頃より全身浮腫と呼吸苦が出現したため前医受診，Cr 3.33 mg/dLと腎機能障害がみられ9月当院紹介入院となった．高度蛋白尿と血尿がみられ，さらに腎機能の悪化がみられたため，ネフローゼ症候群を伴う急速進行性腎炎症候群と診断し腎生検を行った．25個の糸球体のうち23個で細胞性ないし線維細胞性半月体形成がみられ，IgGが係蹄壁へ線状に沈着していた．MPO-ANCA，PR3-ANCAは陰性だったが抗GBM抗体が57 EUと陽性であり，抗糸球体基底膜（glomerular basement membrane：GBM）抗体型腎炎と診断した．入院時よりのステロイド療法に加え第15病日より血漿交換を開始したが，第17病日に突然の全身痙攣発作が出現しその後意識障害が続いた．頭部MRIにて両側側頭葉から後頭葉，脳幹，視床，尾状核，両側小脳半球を中心にT1強調画像で低信号，T2強調画像・フレア像で高信号を示す病変が多発していた．原疾患が関与した脳症と考えられ，抗痙攣薬を投与しつつ，血漿交換，ステロイドパルス，シクロフォスファミドパルスを行った．抗GBM抗体が陰性化した第24病日頃から痙攣発作や意識障害はみられなくなり，退院前の頭部MRIでは多発病変はほぼ消失していた．腎機能は回復せず維持透析となったが，その後抗痙攣薬なしで痙攣はみられていない．本例はその画像や臨床経過からreversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS）に相当すると考えられた．ただし，ANCA陰性のGoodpasture症候群で中枢神経系障害を呈した例が稀ながら報告されており，それらは全て抗GBM抗体に関連した中枢神経系血管炎とされている．従って本例においても後者である可能性は否定できなかった．いずれにしても本例はANCA陰性の抗GBM抗体型腎炎において中枢神経系障害を合併した稀な報告例である．

中枢神経系障害を合併した抗糸球体基底膜抗体型腎炎の1例

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