腎温存術後に腎細胞癌の精巣転移および局所再発をきたしたvon Hippel-Lindau病の1例
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概要
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56歳男。小脳失調症状を主訴にて受診し, 小脳腫瘍, 多発性膵嚢胞, 両側多発性腎腫瘍を認めた。小脳腫瘍は小脳血管芽腫と判明し, 散発性von Hippel-Lindau(VHL)病と診断され小脳失調症状改善後, 腎腫瘍に対し両側腎温存手術を二期的に施行した。術後は若干の腎機能低下のみであったが, 徐々に腎機能荒廃し透析導入となった。腎細胞癌(RCC)は初期治療2年後から左側に再発を疑う所見がみられたが, 腫瘍1cm以下のため経過観察するも, 腫瘍径, 腫瘍数の増大を認め入院となった。陰嚢部の腫大と違和感を訴え, 画像所見より精巣悪性腫瘍も否定できず, 局所再発性RCCおよび右精巣腫瘍の診断で左腎摘出および右高位精巣摘除術を施行した。精巣の大半は壊死または硝子化しており腫瘍部位は腎腫瘍組織と同様の胞体, 核異型を示す細胞で構築され, 右腎腫瘍と同様の乳頭状構築を示す部位も認め, RCCの精巣転移と診断した。術後より意欲低下が顕著となり, 術6ヵ月後に腸閉塞を発症しRCCの二次治療開始後7ヵ月目に死亡した。
- 泌尿器科紀要刊行会の論文
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