Duchenne型筋ジストロフィーにおける心筋障害への長期少量ステロイド療法の効果

概要

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Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)へのステロイド療法は、効果が証明されている唯一の治療である。歩行期問延長に加え、呼吸筋障害や心筋症の予防効果も近年報告されている。心筋障害への予防効果も期待されているが、検討は十分になされていない。我々は、DMD患者に欧米の推奨量の1/3という少量投与を長期間行い、心筋障害への効果に関して後方視的に検討した。2000年から2011年までに当科に通院したDMD患者40名の内、15歳以上の歩行不能例を対象とした。投与期間1年以内、投与開始時歩行不能例は除外し、更に歩行機能喪失後もステロイド療法を継続し、12歳以後定期的に循環器小児科医のフォローを受けている例に限定した結果、最終的にステロイド投与群7例(15.7-24.7歳、中央値 24.3歳)、非投与群10例(15.2-32.6歳、中央値21歳)の検討となった。プレドニゾロン(PSL)は0.5mg/kg隔日投与(0.25mg/kg/日)とした。二群において歩行可能期間、非侵襲的換気療法(NIV)導入の有無、心筋障害の有無について統計学的解析をおこなった。歩行可能期間に関しては二群間で有意差を認めなかった。NIV導入に関して有意差には至らなかったが、投与群では7例中1例、非投与群では10例中5例がNIVを必要とし、投与群の方が呼吸機能が保たれている傾向を認めた。心筋障害に関しては、非投与群の10例中9例に認めたのに対し、投与群では7例中2例に過ぎず、統計的有意差をもって、投与群の方が心筋障害発症が少なかった。一方で、投与群の心筋障害発症例は、2例ともに年齢が13歳と、非投与群に比較して早期である傾向がみられた。長期少量ステロイド療法は歩行期間延長の効果はないが、心筋障害抑制に効果が認められた。
2013-01-31

Duchenne型筋ジストロフィーにおける心筋障害への長期少量ステロイド療法の効果

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