Distal intestinal obstruction syndromeを認めた嚢胞性線維症の1例
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概要
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Distal intestinal obstruction syndrome(DIOS)を認めた嚢胞性線維症の1例を報告した.症例は1歳9か月の1女児.月齢3より嘔吐,脱水,電解質異常,喘息様気管支炎,気管支喘息の診断で入退院を繰り返していた.今回,気管支喘息重積発作のため入院したが,9病日より腹部膨満が出現した.16病日に腸閉塞の診断で開腹手術を行った.回腸遠位部に食物残渣の貯留を認めた.汗中塩素濃度が207mEq/lと異常高値であり,cystic fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR)遺伝子のdeletion解析で,エクソン16,17a,17bにまたがる完全欠失のホモ接合が判明し,嚢胞性線維症の診断が確定した.イレウス症状は嚢胞性線維症の一症状であるdistal intestinal obstruction syndromeに該当すると思われた.嚢胞性線維症は本邦において現在考えられているより罹患率の高い疾患である可能性があり,本症が疑われる場合汗電解質測定やCFTR遺伝子解析を考慮する必要がある.
- 2011-08-20
著者
-
加治 建
鹿児島大学小児外科
-
松藤 凡
鹿児島大学医学部附属病院小児外科
-
川野 孝文
鹿児島大学小児外科
-
向井 基
鹿児島大学小児外科
-
右田 美里
鹿児島大学小児外科
-
向井 基
同心会古賀総合病院外科
-
池江 隆正
鹿児島大学小児外科
-
松久保 眞
国立成育医療センター外科
-
松藤 凡
鹿児島大学小児外科
-
松藤 凡
慶応義塾大学 外科
-
松久 保眞
鹿児島大学小児外科
-
池江 隆正
鹿児島大学大学院医歯学総合研究科小児病態制御学
-
池江 隆正
鹿児島市立病院周産期医療センター
-
池江 隆正
済生会川内病院
-
松久保 眞
鹿児島大学 小児外科
-
加治 建
鹿児島大学医学部歯学部附属病院 小児外科
-
向井 基
鹿児島大学医学部歯学部附属病院 小児外科
-
松藤 凡
鹿児島大学医学部歯学部附属病院 小児外科
-
加治 建
鹿児島大学医学部小児外科
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