CATCH 22症例における口腔顎顔面領域のセファログラム分析による検討
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
CATCH 22は,cardiac defect,abnormal face,thymic hypoplasia,cleft palate,hypocalcemia,22q11 deletionの略で,従来の疾患であるDiGeorge症候群,円錐動脈幹異常顔貌症候群,velo-cardio-facial症候群が染色体22番q11.2の微細欠失により生じることが確定されたため,それら22q11.2欠失による症候群に対して命名された疾患である.本疾患は顔貌の異常が特徴の一つでありながら,口腔顎顔面領域の形態学的研究の報告は,国内外を渉猟してもみられない.そこでわれわれは本症例に対し,頭部X線規格写真分析を中心とした口腔顎顔面領域の検討を行なったので報告する.対象は当院附属日本心臓血圧研究所小児科でCATCH22と確定診断された10例(平均15歳)であり,頭部X線規格写真分析はRicketts法で行なった.分析の結果は,次のとおりである.1.L1-APO,∠L1-APO,MA,UM-PTV,PTA,CLなどに異常が多く,日本人平均値と比較しL1-AP0,∠L1-AP0,CLA,PLに有意差が認められた.2.対照群と比較すると,MP,PTA,∠L1-AP0,PFH,CLに有意差が認められた.3.顔貌形態では長顔型が5例と半数を占め,顔貌上の特徴として,上顎前突,下顎前突,開咬,下顎前歯唇側傾斜などが示唆された.4.舌骨の形成不全が全例,頸椎の形成不全,口蓋裂(術後)が4例,小口症が2例,エナメル質形成不全が1例認められた.またこれらの口腔顎顔面領域の形態学的異常は,発生初期の第1,第2鰓弓の形成異常が関与していると考えられた.
- 東京女子医科大学の論文
- 1999-08-25
著者
-
門間 和夫
東京女子医科大学循環器小児科
-
大澤 真木子
東京女子医科大学小児科
-
門間 和夫
東京女子医科大学 歯口腔外科
-
扇内 秀樹
東京女子医科大学医学部歯科口腔外科学教室
-
山崎 卓
東京女子医科大学医学部歯科口腔外科学教室
-
平岡 修
東京女子医科大学医学部歯科口腔外科学
-
山崎 卓
東京女子医科大学
-
平岡 修
平岡矯正歯科
-
平岡 修
東京女子医科大学 歯口腔外科
-
扇内 秀樹
東京女子医科大学医学部 歯科口腔外科学教室
-
大澤 真木子
東京女子医科大学
-
門間 和夫
東京女子医科大学医学部循環器小児科学
関連論文
- 成人先天性心疾患診療ガイドライン(循環器病の診断と治療に関するガイドライン(1998-1999年度合同研究班報告))
- 成人先天性心疾患診療ガイドライン
- 20歳以上のFallot四徴症の臨床的検討 : 根治術未施行例について : 第58回日本循環器学会学術集会 : 成人の先天性心疾患の予後と外科治療
- 両側動脈管を伴った無脾症候群 : 日本循環器学会第141回関東甲信越地方会
- 循環器病の診断と治療に関するガイドライン(1999-2000年度合同研究班報告)肺高血圧症治療ガイドライン
- ダイジェスト版 肺高血圧症治療ガイドライン(循環器病の診断と治療に関するガイドライン(1999-2000年度合同研究班報告))
- 肺高血圧症治療ガイドライン(循環器病の診断と治療に関するガイドライン(1999-2000年度合同研究班報告))
- 大動脈縮窄症に対するバルーン血管形成術後の再狭窄
- 65) 非定型的BWG症候群の1治験例(日本循環器学会 第156回関東甲信越地方会)
- コロキウムVI-4 先天性心疾患に対するステントを使用したバルーン拡大術
- 0409 Williams症候群と大動脈弁上狭窄の7番染色体異常
- 混合型総肺静脈還流異常症 : 第71回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 修正大血管転換症の不整脈 : 合併奇形, 年令との比較検討
- 動脈管収縮拡張の薬理学
- 動脈管依存性先天性心疾患に対するプロスタグランジンE_1・α-CDの有用性に関する調査
- 先天性孤立性左肺動脈欠損症 : 名称, 成因, 肺高血圧, 縫合部狭窄
- 染色体22qll欠失症 : 臨床診断の重要性と基礎研究の進歩
- 実験小児循環器学序説
- シクロオキシゲナーゼ(COX)-2選択的阻害剤(5剤)の動脈管収縮作用
- 染色体22q11欠失症の臨床
- 原発性肺高血圧の治療と肺動脈造影
- 感染性心内膜炎の現状, 当施設における最近の経験
- 純型肺動脈弁閉鎖症の治療方針
- 胎生期動脈管の薬理学(東京女子医科大学学会第66回総会特集)
- 先天性心疾患の出生前診断における弁輪径測定の有用性
- 蛋白構造と機能予測のためのアミノ酸配列解析法の開発
- 22q11.2欠失症候群と血小板減少およびその機能異常
- 新生児早期にバルーン弁形成術を施行した左室容積の小さい重症大動脈弁狭窄症の一例
- Valvular PS, ASD (R→L短絡) を伴った右室異常形成および瘤状突出の1例 : 第88回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 0888 肥大型心筋症突然死例における死亡前症状の検討
- 一側肺動脈近位部欠損を伴う総動脈幹症(Van Praagh 分類A3型)
- Idiopathic restrictive cardiomyopathyの3例 : 日本循環器学会第145回関東甲信越地方会
- 新生児期, 乳児期肺血流増加型心疾患に対する低酸素換気療法の効果
- 0.052インチコイルを用いた動脈管塞栓術
- 56)孤立性大動脈弓離断症の1乳児例
- 多弁膜病変を伴った Ehlers-Danlos 症候群の男児例
- Rastelli 型手術後心室性不整脈の検討 : 肺循環側心室圧との関係について
- 三尖弁閉鎖における僧帽弁異常 : 姑息術の僧帽弁逆流に与える影響について
- 18歳以上のFontan術後症例における問題点の検討 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 成人期の先天性心疾患 : Rastelli術後のQuality of Lifeを中心に : 第58回日本循環器学会学術集会
- 約21年の経過で肺高血圧症が自然軽快した右肺動脈大動脈起始症の1例 : 日本循環器学会第141回関東甲信越地方会
- 姑息的心房内血流転換手術の遠隔成績 : Palliative Mustard Operation
- 純型肺動脈弁閉鎖症 : 右室低形成, 冠状動脈奇形, 手術方法
- 未熟児動脈管開存症に対するインドメサシンとデキサメサゾンの併用療法が奏効した Wilson-Mikity 症候群の一例
- 肺高血圧症に対する一酸化窒素吸入療法-cyclicGMPとの関連性について-
- 75)肺高血圧症に対する一酸化窒素吸入療法 : cyclicGMPとの関連性について(日本循環器学会第154回関東甲信越地方会)
- 血行動態的に自然閉鎖を示した心房中隔欠損症の1例 : 第87回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 妊娠後期ビタミンA投与後の仔ラットの出生後動脈管収縮速度
- SIV-7 Brugada症候群と先天性QT延長症候群(LQT3)におけるNaチャネルSCN5A遺伝子変異と臨床症状の検討
- ウサギの動脈管及び子宮におけるミオシン重鎮遺伝子の特有の発現形式
- P446 HERG遺伝子変異をもつQT延長症候群の運動負荷時RR-QaT関係
- P248 家族性心房中隔欠損例における転写因子Csx/Nkx-2.5の遺伝子変異の検討
- 0752 染色体22q11欠失症に伴う大動脈弓離断
- 0353 散発性QT延長症候群におけるNaチャネル遺伝子のミスセンス変異
- SIV-1 先天性心臓疾患の遺伝子診断22q11.2欠失症候群を中心として
- SIII-5 先天性QT延長症候群の分子医学
- 0720 家族性QT延長症候群の遺伝子解析特にK^+チャンネルの遺伝子変異について
- 0398 CATCH22:その表現型と染色体22q11.2の欠失
- 0397 CATCH 22 のファロー四徴症
- cAMPが培養平滑筋細胞のミオシン重鎖遺伝子発現に及ぼす影響について : ポスター発表 : 第57回日本循環器学会学術集会
- 27)両大血管右室起始症において左室流出路狭窄を認めた5症例(日本循環器学会第151回関東甲信越地方会)
- 先天性心疾患成人の社会生活の現状 : 第58回日本循環器学会学術集会
- Fontan型手術後遠隔期に心房粗動と巨大右房内血栓の合併をみた1例 : 日本循環器学会第143回関東甲信越地方会
- Fontan型術後症例に於ける体位変換による頚部動、静脈血流の変化
- 肺動脈閉鎖症の左肺動脈動脈管接続部狭窄 : その造影像と手術所見,自然歴,成因について
- 先天性心疾患の出生前診断が新生児治療に及ぼす影響について
- 小児僧帽弁狭窄症に対する経皮的カテーテル弁形成術
- 小児カテーテル治療に要する透視時間と照射線量
- 成人先天性心疾患に対するカテーテル治療
- 0562 末梢肺動脈狭窄に対するバルーン拡大術後の血管壁変化 : エコーによる中期観察
- 左右肺動脈圧が異なる Fontan 手術適応例の肺血管抵抗測定の試み
- 12カ月未満に姑息術を要した例におけるFontan型手術適応と問題点特に先天的に不適な肺動脈の存在の可能性について
- 大動脈縮窄, 心室中隔欠損を合併した大動脈弁狭窄に対するカテーテル治療
- 69) 部分肺静脈還流異常を伴い左心室容積減少を認めた多脾症候群の1例(日本循環器学会 第155回関東甲信越地方会)
- 肺動脈狭窄に対する高耐圧バルーンカテーテルを使用した拡大術
- 心・血管疾患における最近11年間のカテーテル治療の動向
- シクロオキシゲナーゼ(COX)-2特異的阻害剤(NS-398)の動脈管収縮作用
- 小児心血管造影検査におけるイオン性, 非イオン性造影剤による合併症
- エンドセリンによるラット胎仔の生理的大血管収縮
- 8) Noonan症候群に合併したHOCMの2乳児例 : 第77回日本循環器学会関東甲信越地方会
- II-S-14 小児人工弁手術後の遠隔成績(III. 幼小児期における弁形成術と弁置換術)
- 高度な肺動脈狭窄を合併した Alagille 症候群の1例
- 幼児期早期に狭心症状にて発症し心不全を呈した肥大型心筋症の1例 : 日本循環器学会第136回関東甲信越地方会
- 肥大型心筋症における心筋ミオシン種鎖DNA遺伝子の異常
- 胎生期大動脈峡部の発育の血流依存性 : インドメサシン投与ラット胎仔の研究。 : 第58回日本循環器学会学術集会
- 大動脈弓離断症B型の胎生期の心臓大血管形態 : Bis-diamine投与ラットの研究
- 抗炎症剤による胎生期動脈管収縮
- 新生児青色症とプロスタグランディン (プロスタグランディン系(プロスタノイド)と循環器疾患)
- 顔貌 (心疾患の所見のとりかた)
- 大動脈縮窄症の造影像--その形態の分析と成因の考察
- 大動脈縮窄症患児のトレッドミル運動負荷試験 : 日本循環器学会第101回関東・甲信越地方会
- 277. プロスタグランディンE_1の動脈管拡張作用 : 第42回日本循環器学会学術集会 : 心血管薬
- 新生児期動脈管の薬理学的操作 (内科治療のトピックス-1-)
- 6)心房中隔欠損症における肺高血圧症 : 第75回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 20)右室流出路狭窄を伴った肥大閉塞性心筋症の一乳児例 : 第73回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 心室中隔欠損根治手術後の進行性肺血管閉塞の1例 : 第70回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 心室中隔欠損根治手術後の進行性肺高血圧症
- 心室中隔欠損根治手術後の進行性肺血管閉塞の1例
- 心室中隔欠損症における肺高血圧症の研究 : 肺血管収縮の因子とその年令的差異
- 126 先天性僧帽弁閉鎖不全症66例の手術経験