結節性硬化症知見補遺
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概要
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Wir haben 12 Falle der "Tuberosen Sklerose" beobachtet und dabei einige Erkenntnisse erhalten. Es sind folgende. 1) Diese Krankheit nimmt 0.47 % im Verhaltnis zur Epilepsie und 1.13 % zum Schwachsinn ein. 2) Was die hereditare Belastung betrifft, wurden 4 Falle erheblich versichert, 4 Falle verdachtig und 4 Falle durchaus nicht. Darum halten wir nicht immer die Vererbungsform dieser Krankheit fur dominant. 3) 83 % der Patienten erkranken unter 5 Jahren. Als ihre Initialsymptome werden der Haufigkeit nach Adenoma sebaceum, epileptischer Anfall, Schwachsinn angefuhrt. Daher konnte man mit Recht sagen, dass der Beginn dieser Krankheit die Zeit ist, wo sich irgendeins dieser Trias zeigt. 4) Im spateren Verlauf der Erkrankung sind die epileptischen Symphome, ausgenommen der aquivalente Verstimmungszustand, grosstenteils ganz unabhangig von der Behandlung verschwunden (bei 8 Fallen) oder erleichtert (bei 3 Fallen). Aber die Herabsetzung der Intelligenz ist und bleibt doch immer noch progressiv, wenn die epileptischen Anfalle schon klinisch vergangen sind. 5) "Adenoma sebaceum" tritt fast stets (75%) im Kindesalter unter 5 Jahren auf. Und doch verschlimmert dieses Symptom sich nicht immer mit dem Krankheitsverlauf. 6) Als verhaltnismassig seltene Symptome wurden der subunguale Tumor (bei 1 Falle) und der Nystagmus (bei 2 Fallen) gefunden. 7) Im Gegensatz zur hergebrachten Ansicht bleiben alle diese Kranken bei weitem am Leben unabhangig von dem Erkrankungsalter oder der Intelligenzschwache. 8) Die histopathologischen Befunde eines Sektionsfalls sind folgende. In beiden Grosshirnhemispharen finden sich uberall und asymmetrisch die sklerotischen Herde. Jeder Herd, der zut Isten Form nach Pellizi gehort, besteht aus der merkwiirdigen Gliose und den sog. Makrozellen, die den Zellen von Ister Form oder 2ter Form nach Yokoyama entsprechen. Noch dazu in der Marksubstanz finden sich die Ansammlungsherde der Makrozellen von Ister Form. Das suggeriert folgich nichts anderes als die Richtigkeit der Missbildungstheorie xiber das Wesen dieser Krankheit.
- 千葉大学の論文