培養細胞を用いたポリグルタミン病における細胞機能障害の検討
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概要
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ポリグルタミン病は,疾患遺伝子内にポリグルタミンをコードするCAGリピート配列を有し,このポリグルタミン鎖が増大することにより細胞毒性を獲得すると考えられている.しかし,ポリグルタミン鎖の詳細な細胞障害機序については現在なお不明な点が多い.ポリグルタミン病での早期の細胞機能障害は可逆的であり,今後の治療開発において重要と考えられる.本研究ではこの早期機能障害を検討するため,生細胞で個々の細胞における細胞機能が検討可能な,発現を誘導可能で安定にポリグルタミン鎖を発現する細胞系を作成した.この系の解析により増大ポリグルタミン鎖の分解抵抗性,細胎内蓄積傾向を明らかとし,凝集体形成に先立った早期のユビキチン・プロテアソーム系の障害およびcAMP反応性配列を介する転写抑制を証明した.
- 新潟大学の論文
- 2005-01-10