LDLアフェレシスの臨床応用(1) : 家族性高コレステロール血症
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概要
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Familial hypercholesterolemia (FH) is an autosomal dominant disease caused by defective low density lipoprotein (LDL) receptor genes, characterized by excessive LDL in the plasma, xanthomatosis, and premature atherosclerosis. Heterozygote FH is found in 1 of every 500 people in the general population, and the main cause of death is coronary artery disease (CAD). Homozygote is found in 1 of every 1 million people. They suffer with severe hypercholesterolemia (> 600 mg/dl) and develop CAD before coming of age. LDL-apheresis, using mainly a dextransulfate cellulose column (DSAL) or a heparin-mediated extracorporeal LDL-precipitation system (HELP system) is applied to the selective removal of LDL particles from circulation. The combination therapy with cholesterol-lowering drugs and LDL-apheresis achieved a remarkable decrase in the plasma LDL-cholesterol level and led to the prevention of stenosis of coronary artery or even regression judged by coronary angiograms in both hetero- and homo-FH. Recently, the reduction of the incidence of cardiac events also were reported in a long-term follow-up study. Clinical improvements might be caused by not only a drastic reduction of LDL, but also by additional beneficial effects such as the removal of Lp (a), a decrease in the susceptibility of LDL to oxidation, and an improvement of the endothelial function and the paltelet function. LDL-apheresis has been proved to be a useful tool for the prevention of CAD in FH patients.
- 日本アフェレシス学会の論文
- 2000-06-30
著者
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