女児先天性副腎過形成41例に行った外陰形成の成績

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(目的)先天性副腎過形成の女子41名に対し当科で行った外陰形成に対する検討。(患者)過去35年間に先天性副腎過形成と診断された57名のうち,41名が外陰形成を当院で受けた。残りの16名中,11名(19%)は外陰形成の必要がなかった。(結果)Prader分類では,I,II,III,IV型がそれぞれ8例,10例,17例,4例見られ,前医の手術のための不明が2例であった。当院での初回外陰形成施行年齢は1歳9ヵ月から20歳(中央値4歳5カ月),経過観察期間は2ヵ月から33年,平均17年である。陰核肥大に対しては1975年前には22名が陰核切断を,1975年以降は17名が陰核海綿体切除を受けている。2名の患者が陰核切断後に再度陰核肥大となったが,陰核切除が不十分か糖質コルチコイド療法を患者が順守しなかったためであった。陰唇膣口形成は36名に行なわれ,単純正中カットバック法が6名にY-V形成術(陰唇膣口形成)が30名に行なわれた。初回形成時に膣口が確認されないものが5名あり,膣口形成の術後に膣口狭窄が6名に見られた。(結論)女子先天性副腎過形成患者の多くが外陰形成を必要とした。陰核肥大に対する陰核海綿体脚融合部やや遠位の陰核海綿体切除はホルモン療法を適切に行なえば満足のいく結果を得られた。陰唇膣口形成のためのY-V形成は機能的,美容的に優れた方法であるが,低年齢手術では一部に睦口の確認不能や術後の膣口狭窄が見られた。
社団法人日本泌尿器科学会の論文
1996-12-20

女児先天性副腎過形成41例に行った外陰形成の成績

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