片側性の多嚢胞性異形成腎 : 出生前診断症例の検討
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概要
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1984年4月から1991年12月までに6例の片側性の多嚢胞性異形成腎 (MDK) の出生前診断例を経験し,出生前後の臨床像,検査所見,治療法,摘出腎の病理組織像について検討した. 診断時期は在胎27〜37週であり,全例特に出生前管理を必要とせず,出生時体重も3,000g以上であった. 合併奇形は33% (2例/6例) にみられ,動脈管開存症1例,対側の水腎症が1例であった. 出生後の症状は2例にみられ,1例では患側腎の拡張により軽度の腸閉塞症状を呈し,対側の水腎症を合併していたもう1例では生後5日目より無尿が出現した. 対側の水腎症を合併した症例以外は,CT,レノグラム,腎シンチグラム,経静脈性腎孟造影にて対側腎が機能的に正常であることおよび患側腎が無機能腎であることを確認後,4例において生後28日〜1歳7ヵ月で腎摘出術を行なった. 摘出腎はいずれも典型的な MDK の所見であり,術後合併症はなかった. 画像診断の進歩により出生前診断を含めて MDK に対する正確な診断が可能となり,片側性のMDKに対して無症状の時期に腎摘出術が必要かどうか意見が対立している. 大部分の MDK が加齢に伴い自然に縮小する傾向にあるが,高血圧,疼痛,悪性化などの合併症も報告されている. 無症状の片側性 MDK に対して非手術療法を選択すれば,一生涯にわたりこれらの合併症の監視が必要であり,本人はもとより家族にとっても負担となる. 画像診断にて診断が確定し,対側腎が正常であることが確認されれば,早期に腎摘出術を行なうことを推奨したい.
- 1993-04-20
著者
-
下野 隆一
鹿児島大学小児外科
-
野口 啓幸
鹿児島大学小児外科
-
福重 隆彦
鹿児島大学小児外科
-
安達 康雄
鹿児島大学小児外科
-
加治屋 博
鹿児島大学小児外科
-
高松 英夫
鹿児島大学 医学部 小児科
-
田原 博幸
鹿児島大学医学部・歯学部附属病院 小児診療センター小児外科
-
加治 建
鹿児島大学大学院小児病態制御学
-
秋山 洋
国立小児病院
-
加治 建
鹿児島大学医学部歯学部附属病院 小児外科
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