難治性無気肺により発見された気管支内平滑筋腫の1例
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概要
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症例は6歳,男児,3歳時より肺炎を繰り返し,原発性免疫不全症(補体C_2,C_9欠損)と診断されていた.6歳時に発症した際,右下肺野の熱気肺を指摘され,CTにて右肺門部に径約2cmの腫瘤を認めた.気管支鏡検査の所見から,右中間気管支に突出している腫瘍に起因する,右中下葉の無気肺と考えられた.気管支鏡下生検では確定診断がつかず悪性腫瘍を否定できなかったため,右中下葉切除による腫瘍摘出を施行し,腫瘍は右中間気管支内に進展した平滑筋腫と診断された.現在術後3ヵ月で腫瘍の再発,肺炎を起こすことなく経過している.小児の気管支内平滑筋腫は非常に稀であり,検索した限りでは,12例が報告されているのみである.気管支内良性腫瘍に対しては気管支鏡的切除が有効であるとされるが,本症例では腫瘍の圧迫による無気肺が器賢化し,感染母地となっていたことから,腫瘍を含めた中下葉切除が適切な治療であった.また,本症例の場合免疫不全と平滑筋腫の開運も完全には否定できず,長期のフォローアップが必要であると考えられる.
- 2004-10-20
著者
-
田尻 達郎
九州大学小児外科
-
佐伯 勇
九州大学小児外科
-
水田 祥代
九州大学小児外科
-
原 寿郎
九州大学小児科
-
原 寿郎
九州大学成長発達医学(小児科)
-
東 真弓
九州大学小児外科
-
西本 裕子
九州大学小児外科
-
高田 英俊
九州大学成長発達医学
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