先天性胆道閉鎖症患児の血清ならびに赤血球膜脂質の検討 : 第1報
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概要
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脂質吸収代謝障害を有する先天性胆道閉鎖症患児(CBA)では,機能的,構造的に重要な膜脂質に異常を生ずる可能性がある.本研究では生体膜モデルとして CBA の赤血球膜脂質を調べ,同時に必須脂肪酸欠乏症(EFAD)を含めた血清脂質異常について検討し,以下の結果を得た.1 血清:1)血清脂質; CBA では対照に比べ遊離コレステロール (FC), リン脂質(PL)ともに有意に増加していた(p<0.05, p<0.01). 2)総脂質脂肪酸; CBA では C16 : 1(P<0.01) は高く, C18 : 2 (P<0.01)は低かった. C20 : 3w9は CBA で高かったものの, CBA の T_3/T_4比は全例0.4以下で EFAD パターンは認められなかった.3)リン脂質脂肪酸; C16 : 1,C18 : 1 は低く,また C20 : 4w6は高く EFAD パターンは見られなかった.2 赤血球膜:1)膜脂質; 単位赤血球あたりの FC は CBA が1479.8±266.9μgで,対照の1297.5±96.3μgに比べ増加していた(P<0.05).2)膜リン脂質分画; CBA は phosphatidylethanolamine (PE) が減少(P<0.01)し,逆に phosphatidylcholine (PE), phosphatidylserine + phosphatidylinositol は増加していた(P<0.05,P<0.01). 3) リン脂質分画別脂肪酸; CBA は PE, PC で C16 : 1 が増加していたが C18 : 1 では差はなく, EFAD パターンは見られなかった.以上から CBA は EFAD 状態に陥っていなくとも,血清脂質 (FC, PL), 赤血球膜 FC は異常増加していることが判明した.膜 FC と血清 FC とには有意な相関を認め,赤血球膜 FC の増加は血清 FC 増加によってもたらされたと考えられた.患児赤血球膜は FC の増加により硬化し,これが患児の病態に関わり,同時に他の血球膜にも脂質異常が存在する可能性が示唆された.
- 日本小児外科学会の論文
- 1994-08-20
著者
-
鈴木 則夫
群馬県立小児医療センター外科
-
高橋 篤
群馬大学病態総合外科
-
長町 幸雄
群馬大学医学部第一外科
-
高橋 篤
群馬県立小児医療センター外科
-
池田 均
群馬県立小児医療センター外科
-
松山 四郎
群馬県立小児医療センター外科
-
長町 幸雄
群馬大学医学部第1外科・中央手術部
-
黒岩 実
群馬大学医学部第1外科
-
長島 起久雄
群馬大学第一外科
-
長嶋 起久雄
群馬大学医学部附属病院草津分院外科
-
高橋 篤
群馬県立小児医療センター
-
松山 四郎
群馬県立小児医療センター
-
松山 四郎
群馬大学 小児科
-
鈴木 則夫
群馬県立小児医療センター 形成外科
-
長嶋 起久雄
群馬大学第一外科
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