潰瘍性大腸炎を合併した原発性硬化性胆管炎の1例
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概要
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症例は2歳9ヵ月,男児.上気道炎にて近医受診時,肝腫大,肝機能障害を指摘された.肝炎を疑われ保存的治療を行われたが,症状の改善をみず,肝生検にて原発性硬化性腸管炎(PSC)が疑われたため,当院へ紹介となった.当院でのCT,MRCPでは,肝内胆管の数珠状変化と総胆管の壁肥厚を,前医における肝生検では門脈域の線維化と炎症細胞浸潤,偽胆管の増生を認めていたため,PSCと診断された.また,肝機能障害を指摘された頃より時折血便を認め,注腸造影および大腸ファイバーにて,全大腸に全周性の浅いびらんを認めたため,潰瘍性大腸炎(UC)と診断され,以後5-ASA (5-aminosalicylic acid)投与を開始した.PSCに対し保存的治療を行ったが,肝硬変へと移行したため,5歳2ヵ月時,家族の希望にて生体肝移植目的で他院へ紹介となった.小児期発症のPSCにおけるUC合併例は稀であり,文献的考察を加えて報告する.
- 2004-08-20
著者
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