一側肝管の消失をきたし胆道閉鎖症が疑われたAlagille症候群の1例
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概要
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一側肝管の消失を伴うAlagille症候群の1例を経験した.日齢21に嘔吐を主訴に入院した際に閉塞性黄疸を指摘され,精査にて胆道閉鎖症を否定できず,日齢43に胆道造影を施行した.術中造影,手術所見にて右肝管消失を認め,胆道閉鎖症(III-al-β)と診断し,肝門部空腸吻合術を施行した.術後,脊椎CTにて椎体癒合不全が認められ,Alagille症候群の合併と診断を訂正した.術後も黄疸は改善せず,1歳4ヵ月時に生体肝移植術が施行された.移植時,肝の線維化は軽度で左右差は認められなかった.また摘出肝の病理所見でも左右差は認められず,肝全体がAlagille症候群の特徴を示していた.以上より,肝管の消失はAlagille症候群に伴う続発性の変化と考えられた.Alagille症候群の中には,術中胆道造影や乳児早期の肝生検において,胆道閉鎖症III-aとの鑑別が困難な症例があり,肝外症候を見逃さないことが大切であると思われる.
- 日本小児外科学会の論文
- 2004-06-20
著者
-
仁科 孝子
東京都立八王子小児病院外科
-
村越 孝次
東京都立八王子小児病院外科
-
水田 耕一
自治医科大学移植外科
-
河原崎 秀雄
自治医科大学移植外科
-
鈴木 完
都立八王子小児病院外科:東京大学小児外科
-
河原崎 秀雄
自治医科大学 小児外科移植外科
-
佐藤 かおり
東京都立八王子小児病院外科
-
佐藤 かおり
都立八王子小児病院外科:東京大学小児外科
-
小高 哲郎
東京都立八王子小児病院 外科
-
鈴木 完
東京都立八王子小児病院
-
水田 耕一
自治医科大学 移植外科
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