家族性高コレステロール血症・ヘテロタイプの父親をドナーとして生体肝移植を行った同ホモタイプの1例
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概要
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家族性高コレステロール血症・ホモタイプは約100万人に1人の遺伝的疾患であり,生後より高度な高コレステロール血症を生じ,四肢関節部の皮膚黄色腫が特徴的である.幼少より重度の動脈硬化性病変をもたらし,20歳未満にて心筋梗塞などが発症し,致死的となる.この疾患に対して肝移植は効果的治療法であり,欧米においては脳死ドナーからの肝移植が行われ,効果を得ている.今回,我々はヘテロタイプの父親をドナーとする家族性高コレステロール血症・ホモタイプの2歳5か月の男児に対する生体肝移植を経験した.術前血清コレステロール値は800mg/dlを超えていた.肝移植後,高脂血症薬の併用も行い,コレステロール値は250-300mg/dlまで低下させることが出来,有効な治療効果を得ることが出来た.現在,移植後43か月を経過し,食事制限も行わず,問題なく成長している.本疾患ホモタイプに対して,ヘテロタイプをドナーとして生体肝移植を行うことは,生体肝移植の機会を増やし,予後の改善に寄与すると考えられる.
- 一般社団法人日本消化器外科学会の論文
- 2005-01-01
著者
-
川岸 直樹
東北大学大学院医学系研究科外科病態学講座先進外科学分野
-
関口 悟
東北大学先進外科
-
里見 進
東北大学大学院医学系研究科先進外科学分野
-
里見 進
東北大学医学部附属病院 消化器内科
-
白幡 康弘
市立酒田病院外科
-
白幡 康弘
東北大学医学部附属病院・移植再建内視鏡外科
-
川岸 直樹
東北大学医学部附属病院・移植再建内視鏡外科
-
関口 悟
東北大学医学部附属病院・移植再建内視鏡外科
-
大河内 信弘
筑波大学医学部消化器外科
-
大河内 信宏
筑波大学医学部消化器外科
-
大河内 信弘
東北大学先進外科学
-
関口 悟
東北大学病院 血液免疫科
-
里見 進
東北大学病院移植再建内視鏡外科
-
里見 進
東北大学医学部先進外科
-
大河内 信弘
筑波大学医学専門学群消化器外科
-
川岸 直樹
東北大学移植再建内視鏡外科
-
関口 悟
東北大学医学部第2外科
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