反復性気胸を合併したPulmonary Lymphangioleiomyomatosis, Multifocal Micronodular Pneumocyte Hyperplasiaの1例
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概要
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症例は27歳女性.5歳時,結節性硬化症(TS)と診断された. 1999年8月,両側気胸を発症し,胸部CTで両側肺野に多発する小粒状影と隔壁の薄い小嚢胞状陰影を認めた.胸腔鏡下両側肺部分切除術を施行し,病理学的にPulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM), Multifocal micronodular pneumocvte hyperplasia (MMPH)と診断した.術後ホルモン療法を施行したが,左右合わせて7回の気胸を再発し,胸腔鏡下に両側の再手術を施行した.その際嚢胞の新生が予想される部位に吸収性メッシュを被覆,フィブリン糊を散布し積極的に再発防止を図った.現在まで気胸の再発は認めていない.本症例はTSに伴う肺病変としてLAMとMMPHを併発した稀有な症例である. LAMは反復する気胸をしばしば合併するが,その治療法の検討を含めて報告する.
- 特定非営利活動法人日本呼吸器外科学会の論文
- 2003-11-15
著者
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