セルロプラスミン欠損症に合併する網膜変性
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概要
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セルロプラスミン欠損症は,網膜変性の鑑別診断として眼科領域においても重要な疾患である.本症患者の網膜色素上皮細胞は,セルロプラスミン欠損のため二価基鉄酸化作用が機能せず,その結果細胞から血中への鉄の輸送が妨げられ,細胞内への鉄の沈着が起こる.検眼鏡的には後極部を均一に覆うようなfleckが観察され,周辺部では変性萎縮を生じ特異な眼底異常を呈する.
- 社団法人 日本内科学会の論文
- 2004-08-10
セルロプラスミン欠損症は,網膜変性の鑑別診断として眼科領域においても重要な疾患である.本症患者の網膜色素上皮細胞は,セルロプラスミン欠損のため二価基鉄酸化作用が機能せず,その結果細胞から血中への鉄の輸送が妨げられ,細胞内への鉄の沈着が起こる.検眼鏡的には後極部を均一に覆うようなfleckが観察され,周辺部では変性萎縮を生じ特異な眼底異常を呈する.