常染色体優性遺伝肢帯型筋ジストロフィ患者の心不全管理に心臓再同期療法が有効であった1例
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概要
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症例は40歳代, 女性. 30歳代から徐々に上下肢の筋力低下を自覚し, 家族歴, 筋電図および筋生検の結果から常染色体優性遺伝形式をとる肢帯型筋ジストロフィと診断された. 30歳代に心房粗動のためカテーテルアブレーション, その後, 洞不全症候群, 発作性心房細動, 高度房室ブロックのためVVIペースメーカー植え込み術を施行された. その際の心エコー図検査で全周性の左室壁運動低下, 左心室腔の拡大所見があり, 冠動脈造影では有意狭窄を認めなかったことから心筋症と診断された. 40歳代より労作時の呼吸困難感が強くなり, 心筋症による心不全症状と考えられ, 精査加療目的で当科に紹介入院となった. 心不全の加療として入院後よりカルベジロールの増量を開始した. 経過中に持続性の心室頻拍を認め, アミオダロンの内服を開始した. 低心機能であることに加え, 右室心尖部ペーシングによる左室同期不全を有していたため, VVIペーシングから両心室ペーシング機能付き植込み型除細動器 (cardiac resynchronization therapy-defibrillator ; CRT-D) へのupgradeを施行した. 術後はカルベジロールをさらに増量し退院, その後は心不全症状の増悪は認めず外来通院を継続している. 進行性の筋ジストロフィの中でも肢帯型筋ジストロフィ (limb-girdle muscular dystrophy ; LGMD) は心筋障害の合併は稀であるとされる. 今回われわれは心筋障害を合併した常染色体優性遺伝肢帯型筋ジストロフィ患者の心不全管理に心臓再同期療法が有効であった1例を経験したので報告する.
- Japan Heart Foundationの論文
著者
-
竹石 恭知
福島県立医科大学内科学第一講座
-
中里 和彦
福島県立医科大学医学部 第一内科
-
野寺 穣
福島県立医科大学医学部
-
中里 和彦
福島県立医科大学循環器・血液内科学講座
-
斎藤 修一
福島県立医科大学循環器・血液内科学講座
-
神山 美之
福島県立医科大学循環器・血液内科学講座
-
鈴木 聡
福島県立医大
-
水上 浩行
福島県立医科大学内科学第一講座
-
斎藤 修一
福島県立医科大学内科学第一講座
-
鈴木 均
福島県立医科大学循環器·血液内科学講座
-
水上 浩行
福島県立医科大学循環器・血液内科学講座
-
中村 裕一
福島県立医科大学循環器・血液内科学講座
-
飯国 洋一郎
太田綜合病院附属太田熱海病院
-
野寺 穣
福島県立医科大学循環器・血液内科学講座
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