大動脈肺動脈窓を合併した Fallot 四徴症・肺動脈閉鎖・主要大動脈肺動脈側副動脈に対し一期的修復術を施行した1例
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概要
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症例は4歳7カ月の男児．出生後よりチアノーゼを認めFallot四徴症（TOF）・肺動脈閉鎖（PA）と診断されていた．肺動脈は膜様閉鎖であり，中心肺動脈と上行大動脈は大動脈肺動脈窓（APW）を介して交通していた．4歳時に手術目的に当院を紹介され，心臓カテーテル検査と造影CTにてはじめて主要大動脈肺動脈側副動脈（MAPCA）が指摘された．手術は胸骨正中切開アプローチで行った．MAPCAを剥離同定した後に体外循環を確立し，左肺下葉に灌流するMAPCAを中心肺動脈へ統合した．APWの開口部は直接閉鎖し，VSDをpatch閉鎖した後に右室流出路を再建した．体外循環離脱は問題なく右室/体血圧比は0.8であった．術後経過は良好であり26病日に退院した．術後7カ月時に行われた心臓カテーテル検査では右室/左室圧比（RVp/LVp）は0.56まで低下していた．今回われわれは非常に稀なAPWを合併したTOF/PA/MAPCAに対し一期的修復術を経験したので報告する．
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