Dynactin 1の機能低下と運動ニューロン変性
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概要
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Dynactin 1は各種の蛋白質や小胞の軸索輸送を司るモーター蛋白質である．孤発性ALS患者脊髄前角細胞のマイクロアレイ解析においてdynactin 1の発現が低下していることに着目し，コリン作動性ニューロン（運動ニューロン）特異的dnc-1（dynactin-1の線虫相同体）ノックダウン線虫を作成したところ，著明な運動機能障害を呈し，運動ニューロンの軸索の変性およびオートファゴソームの軸索輸送の著明な低下がみとめられた．Rapamycinとtrichostatinを併用すると表現型．軸索変性が著明に改善した．オートファゴソームの軸索輸送は運動ニューロン疾患の新規治療ターゲットと考えられる．
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