無症候性原発性胆汁性肝硬変にともなう感覚性運動失調型ニューロパチーの１例
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概要
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症例は65歳女性である．原発性胆汁性肝硬変（PBC）の発症にともない，約12年の経過で非対称性に上肢に限局する感覚性運動失調型ニューロパチー（SAN）が進行した．神経伝導検査で上肢の感覚神経活動電位は導出されず，右橈骨神経浅枝生検にて大径有髄線維密度の高度減少をみとめた．各種検査よりシェーグレン症候群（SjS）や傍腫瘍性神経症候群は否定的で，無症候性PBCに合併したと診断した．ステロイド治療や免疫グロブリン大量静注療法を施行したが，症状は進行性である．病態機序としてSjSにともなうものと酷似するganglionopathyの可能性を考えた．SANの鑑別診断としてPBCも考慮する必要があると思われた.
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