単球増加を認めた形質細胞白血病
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概要
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症例は51歳，男性。1993年12月，全身倦怠感出現。WBC 49,000/μl,（形質細胞36%, 単球35%），Hb 14.5 g/dl, PIt 13.7万/μl。骨髄は過形成で，形質細胞48.7%, 単球22.4%を認めた。末梢血形質細胞はCD38, PCA-1陽性であった。血清Ca 14.4 mg/dl, IgA 2,337 mg/dl, M-CSF 2.7 ng/mlと上昇。免疫電気泳動で，尿Bence Jones蛋白はλ型，血清M蛋白はIgA, λ型であった。免疫グロブリンH鎖，L鎖の遺伝子再構成を認めた。以上より，単球増加症を合併した形質細胞性白血病（IgA, λ型）と診断。IFN-αを含めた多剤併用療法により完全寛解を得たが，1995年2月髄膜再発1996年4月死亡。単球増加の原因は骨髄腫細胞あるいは，活性化B細胞が産生したM-CSFによる単球産生の亢進によるものと考えた。
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