診断に苦慮したＳｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓ　Ｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓ‐ｌｉｋｅ　Ｔ‐ｃｅｌｌ　Ｌｙｍｐｈｏｍａ

概要

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34歳，男性。発熱，四肢の筋肉痛を訴え受診。血清可溶性IL-2受容体，フェリチン高値，PETでは全身皮下に結節状集積が多発した。四肢，体幹に圧痛を伴う紅色結節，浸潤を触れる紅斑が再発を繰り返した。皮膚生検組織はlobular panniculitisで，脂肪織周囲に組織球，異型リンパ球が浸潤し，胞体に核破片のある組織球も散見された。異型リンパ球はCD3，8，TIA-1，perforin，granzyme B陽性，TCR<I>β</I>陽性，CD4陰性，CD56陰性，EBER陰性を示し，cytotoxic T cell由来と考えられた。Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphomaと診断してCHOP療法を開始後，解熱し皮下硬結も消失した。本症は発熱，肝障害，汎血球減少を伴い，高率に血球貪食症候群を起こす皮膚原発T細胞リンパ腫である。結節性紅斑様皮疹において難治例，血球減少を伴う例，再発を繰り返す例では本症を念頭におく必要があると考えられる。
日本皮膚科学会西部支部の論文