症例学童期に肺高血圧を伴った二次孔心房中隔欠損症の3例

概要

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PHを伴った学童期ASD3症例(6歳女児,7歳男児,7歳女児)を報告した.いずれも無症状で健康診断で偶然発見された.肺体血流比(Qp/Qs)はそれぞれ1.5,L4,1.3,肺動脈圧は,収縮期88/拡張期50(平均60)mmHg88/48(62),52/20(34),収縮期肺体動脈圧比(Pp/Ps)は,0.96,0.72,0.50だった.術後遠隔期(1年,1年,4カ月)の肺動脈圧は,54/16(32),50/20(32),44/16(30),Pp/Psは0.50,0.49,0.40だった.<BR>これらの症例に共通する点は,明らかな心不全の病歴がない,年齢的に思春期前である,ASDとしてはQP/Qsが少ない,酸素,Tolazolineなどに反応しないなどで,独立した概念として考えるのが適当と思われた.原因に関して,肺血管床の発達,ASDに伴うPHの病理学的特徴,原発性肺高血圧症類似の病態について考察した.手術適応の決定は,拡張期ランブルの有無,胸部X線所見,左右短絡の優位性など,臨床所見を総合的に判断した.
公益財団法人日本心臓財団の論文