Velocardiofacial syndromeに類似する児の口蓋形成術後の言語成績
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概要
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Velocardiofacial Syndromeは, 1978年にShprintzenらによって, 提唱された症候群で, 先天性心疾患・2次口蓋の裂, 特異顔貌をその主徴とする.今回筆者は, これに類似する特徴をもつ11例の児の口蓋形成術後の言語成績を検討した.その結果, これらの児の鼻咽腔閉鎖機能の改善には長期間を要し, 言語成績は不良であった.言語成績と心奇形のタイプおよび特異顔貌の有無には関連性が認められなかったことから, 心奇形および特異顔貌を発生させるメカニズムと, 咽頭周辺の形態的機能的異常について, 発生学的な見地から説明することは困難と思われた.また, 精神発達遅滞の有無と言語成績の良・不良にも一貫性がなかったことから, 術後の言語成績が不良である原因を中枢性の協調運動障害によって説明することも困難であった.一方, 心臓の根治術後に劇的に開鼻声の解消が見られた症例から, 心機能の改善と咽頭収縮運動の間に, 何等かの関連があることが示唆された.
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