Nelson症候群の1例におけるβ-endorphinの動態とその意義
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概要
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Nelson症候群の1例について,その臨床経過と共に,高β-endorphin血症を中心とするACTH関連ペプチドの臨床的意義を検討したので報告する.症例は42才の女性. 10年前Cushing病と診断され,両側副腎全摘術を受けた. 5年前から全身の色素沈着が著明となり,下垂体部に放射線照射を受けたが改善せず, 1年前初めてX線像上トルコ鞍の腫大を指摘された.早朝安静時の血中ACTH値は3ng/ml.脳脊髄液中のβ-endorphin値は正常範囲であつたが,血中のそれは750pg/m1で正常人の100倍以上であつた.血中β-endorphinはLVP, TRH, somatostatin, cortisolなど各種の負荷試験でACTHと並行して変動した.疼痛閾値,下垂体ホルモン分泌への影響,精神々経作用の有無,呼吸機能,およびnaloxoneの影響などについて検討したが, β-endorphinの明らかな生物作用は観察されなかつた.又, ACTH-β-endorphin共通前駆体のN端フラグメント, γ-MSHも高濃度血中に検出され, ACTH, β-endorphinと共に並行して変動した. cyproheptadineを投与したが臨床症状に改善みられず, Hardy法による下垂体腺腫摘出術を施行し,嫌色素性腺腫を摘出,血中ACTH値は正常化した.腺腫の培養液からACTH, β-endomhin, γ-MSHを検出した,術後,脳硬塞をおこし, 10カ月後に死亡した.剖検で脳底動脈を中心とする強い動脈硬化がみられ,治療上留意すべぎ問題と思われた.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
中井 義勝
京都大学医療技術短期大学部
-
中尾 一和
京都大学医学研究科内分泌代謝内科
-
井村 裕夫
京都大学医学部第二内科学教室
-
隠岐 尚吾
大阪赤十字病院糖尿病・内分泌内科
-
井村 裕夫
京都大学医学部第二内科
-
中井 義勝
京都大学医学部保健学科
-
隠岐 尚吾
京都大学医学部第二内科
-
井村 裕夫
京都大学医学部内科第二講座
-
中井 義勝
京都大学医学部第二内科
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