両側副腎褐色細胞腫切除13年後に発見された同時多発性膵内分泌腫瘍,腎癌を契機に診断に至ったvon Hippel-Lindau病の1例
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概要
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両側副腎褐色細胞腫切除13年後に発見された同時多発性膵内分泌腫瘍,腎癌を契機に診断に至った40歳男性症例を経験した.15歳時に網膜血管腫,27歳時に両側副腎褐色細胞腫切除歴あり.腹部超音波検査で多発膵腫瘤を指摘,精査にて腎腫瘍も指摘された.遺伝子検査でvon Hippel-Lindau(VHL)病と診断した.病歴・家族歴からVHL病を疑い厳密なフォローアップを行う必要があった教訓的症例であった.
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