再生不良性貧血の病態: 最近の話題

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概要

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• 再生不良性貧血（再不貧）は汎血球減少と骨髄の低形成を特徴とする難治性の症候群である．全体の約70％の患者では免疫抑制療法が奏効することから，再不貧の主な病態は自己免疫による造血幹細胞の傷害と考えられている．しかし，実際には骨髄異形成症候群でみられるのと同様の造血幹細胞の質的異常によるものも含まれているため，治療前に免疫病態の有無を判定した上で，病態に即した治療を行うことが重要である．最近では，glycosylphosphatidylinositol（GPI）アンカー膜蛋白が欠失している発作性夜間血色素尿症（PNH）形質の血球（PNH型血球）をフローサイトメトリで検出することにより，免疫病態の存在を診断できるようになった．フローサイトメトリが適用できない例や，PNH型血球が陰性の症例においても，血清中の自己抗体を検出することによって，免疫病態による骨髄不全かそうでないかを今後判定できるようになる可能性がある．

• 日本内科学会 = The Japanese Society of Internal Medicineの論文
• 2009-02-10

日本内科学会 = The Japanese Society of Internal Medicine | 論文

• Remission of IgA nephropathy after allogeneic peripheral blood stem cell transplantation followed by immunosuppression for acute lymphocytic leukemia
• Transformation of p53-positive papillary thyroid carcinoma to anaplastic carcinoma of the liver following postoperative radioactive iodine-131 therapy
• Severe community-acquired pneumonia in an intensive care unit: Risk factors for mortality
• Transformation of p53-positive papillary thyroid carcinoma to anaplastic carcinoma of the liver following postoperative radioactive iodine-131 therapy
• Is "acute hepatitis-like onset" a hither-to poorly recognized clinical manifestation of primary biliary cirrhosis at an early stage?

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