進行性全身性硬化症に合併した原発性胆汁性肝硬変症の1例
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
進行性全身性硬化症の経過中に原発性汁性胆肝硬変症を合併した1例を報告する.症例は42才,女性で, 25才頃より強指症が出現,その後全身の皮膚硬化,色素沈着およびレイノー現象が出現した.一方40才頃より健診で肝機能異常を指摘され,精査目的で入院,抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第2期の原発性胆汁性肝硬変症と診断された.また皮膚生検等によりBarnett II型の進行性全身性硬化症,いわゆるacrosclerosisと診断された.さらに家族検索において女性全員に免疫異常を認め,また同胞にシェーグレン症候群を認めた.これらの疾患の関連性および遺伝的背景について検討した.
- The Japanese Society of Internal Medicine = 日本内科学会の論文
The Japanese Society of Internal Medicine = 日本内科学会 | 論文
- Echocardiographic diagnosis of aortic intramural hematoma via the posterior paraspinal window
- Transient anti-GAD antibody positivity and acute pancreatitis with pancreas tail swelling in a patient with susceptible haplotype for type 1 diabetes mellitus
- Embolic Stroke with a Patent Foramen Ovale and Behcet's Disease
- Serum levels of KL-6 reflect disease activity of interstitial pneumonia associated with ANCA-related vasculitis
- Crow-Fukase syndrome associated with high-output heart failure