MPO-ANCA関連腎炎とIgA腎症を合併した全身性強皮症の1症例

概要

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80歳女性。4年前に前医で限局性皮膚硬化型の強皮症/シェ-グレン症候群と診断され治療薬なしで無症状に経過していた。平成24年6月に突然の多関節痛と尿蛋白/潜血を認めプレドニゾロン2.5mgが開始された。関節痛は消退したが尿所見は悪化、39.0 ℃台の発熱とクレアチニンの上昇も認め精査加療目的に入院となった。MPO-ANCA高値(>650 EU)であり、入院後すぐにステロイドセミパルスを施行した。腎生検組織像では細胞性半月体を伴った糸球体を1/7個で認め、蛍光抗体法(IF)でメサンギウムにIgAとC3の沈着を認めた。病理組織像、血液検査および臨床経過からANCA陽性の正常血圧腎クリーゼと診断した。セミパルス後2週間でクレアチニンの再上昇を認めたため再度ステロイドパルス療法を施行したところ、尿蛋白は1.0 g/dayから0.5 g/dayまで低下し、尿中赤血球の著明な改善とクレアチニンの1.3 mg/dl から0.69 mg/dlの低下を認めたため、外来で引き続き治療を行う方針とし退院となった。本症例は強皮症、シェ-グレン症候群の経過中にANCA陽性(MPO-ANCA >650 EU)を認め腎組織上半月体形成を伴う活動性腎炎とIgA腎症を合併した珍しい症例であった。
2014-04-25