Prader-Willi 症候群患者の副腎機能の特徴 : インスリン負荷試験後のコルチゾル分泌パターンは遷延反応を示す
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概要
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PWS患者における年間の致死率は約3%と高率であり,死亡原因が明らかでない突然死症例の報告も散見される.このような突然死の原因のひとつとして,中枢性副腎機能障害(central adrenal insufficiency:CAI)の潜在が懸念されている.我々は,日本人PWS患者36名(女性12名,男性24名,年齢7カ月-59歳)に対し,インスリン負荷試験による副腎機能評価を行った.ACTH基礎値は12.9±8.0?pg/ml,7症例でACTH基礎値が5?pg/ml未満であった.インスリン負荷後のACTH頂値が50?pg/ml以下であった5症例を除く31症例中,29症例で負荷後60分までに,2症例で負荷後90分にACTHは50?pg/ml以上に上昇していた.コルチゾル基礎値は17.5±8.5?μg/dlであり,全症例でインスリン負荷後60分までにコルチゾル値は18.1?μg/dl以上に達し,その後も経時的に上昇し続け遷延過剰反応を示した.今回の結果から,インスリン負荷後のコルチゾル分泌パターンは遷延傾向を示したが,解析対象患者におけるインスリン負荷後のコルチゾル分泌自体は良好であり,PWS患者におけるCAIの頻度は稀であるといえる.
- 2014-03-25
著者
-
永井 敏郎
獨協医科大学越谷病院小児科
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白石 昌久
獨協医科大学附属越谷病院 小児科
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村上 信行
獨協医科大学越谷病院 小児科
-
村上 信行
獨協医科大学越谷病院 小児科:独立行政法人国立成育医療研究センター研究所 分子内分泌研究部
-
松原 圭子
獨協医科大学越谷病院 小児科
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永井 敏郎
獨協医科大学越谷病院 小児科
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永井 敏郎
獨協医科大学越谷病院 小児科:独立行政法人国立成育医療研究センター研究所 分子内分泌研究部
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白石 昌久
獨協医科大学越谷病院小児科
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