日本人プラダー・ウイリー症候群患者における死亡原因の検討 : 成長ホルモン治療と死因の関連についての文献的考察
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概要
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プラダー・ウィリー症候群(PWS)患者は,しばしば緊張低下,呼吸障害,間脳機能障害,重度肥満,糖尿病など諸々の死につながりうる異常を呈する症候群である.実際,突然死や肥満に関連した死亡の報告例が本疾患で認められる.しかしながら,本症の正確な死亡原因は,報告例が少ないため不明である.成長ホルモン(GH)療法が世界的に開始されGH療法と死亡との因果関係を提案したいくつかの死亡例が報告された.本研究において,我々はGH非使用中に死亡した患者13名の死亡原因を解析した.死亡の年齢は,9ヵ月から34歳まである.それらのいずれも,GH治療を受けていない.3歳以下での多くの死亡は,ウイルス感染を契機にしていた.20歳を超える群では,肥満に関連した死亡である.2名が入浴中に死亡しておあり,同様な事例が以前にも報告されている.入浴中の死亡は,間脳機能障害に起因する呼吸調節障害に関連すると推測されている.我々はGH療法を用いて患者で死因を解析した.GH療法中死亡した10例は,既報告の文献を使用した,GH療法中の死亡原因は,GH非使用群と類似していた.しかしながら,GH使用による閉塞性呼吸障害の増悪が認められた.これは,突然死をきたすことが判明した.我々は,この症候群において幼児のウイルス感染中には注意深い観察が,成人においては体重のコントロールが死亡頻度を減らすために欠かせないと強調する.GH開始前においては,呼吸機能のモニタリングは必須である.
- 獨協医科大学の論文
- 2006-03-25
著者
-
作田 亮一
獨協医科大学越谷病院小児科
-
小幡 一夫
獨協医科大学越谷病院
-
吉野 篤範
獨協医科大学越谷病院 小児科
-
吉野 篤範
獨協医科大学越谷病院小児科
-
村上 信行
獨協医科大学越谷病院小児科
-
富田 祐造
獨協医科大学越谷病院小児科
-
小幡 一夫
獨協医科大学越谷病院小児科
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作田 亮一
獨協医科大学越谷病院小児科:獨協医科大学越谷病院子どものこころ診療センター
-
作田 亮一
獨協医科大学
-
高橋 悦郎
獨協医科大学越谷病院 小児科
-
堅田 泰樹
獨協医科大学越谷病院 小児科
-
堅田 泰樹
獨協医科大学附属越谷病院 小児科
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吉野 篤範
獨協医科大学越谷病院 小児科
-
作田 亮一
獨協医科大学越谷病院 小児科
-
村上 信行
獨協医科大学越谷病院 小児科
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