乳児期発症例を含む血栓症多発の1家系
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
アンチトロンビン欠乏症の報告以来, 様々な先天性血栓性素因が発見されているが, 我々は, 既知の血栓性素因がいずれも否定された血栓症多発の1家系を経験したので報告する.症例1は56生日に下大静脈血栓症により死亡した.症例1の姉である症例2は2歳時に左下肢深部静脈血栓症を発症し, その後ワルファリンの服用を開始したが, 7歳時に右下肢の深部静脈血栓症に罹患した.この姉弟の家系にはその他に5例を含めて, 3世代計7例の血栓症罹患者が存在し, うち6例は50歳未満の若年発症であった.アンチトロンビン, プロテインC, プロテインS, ヘパリンコファクターII, 可溶性トロンボモジェリン, プラスミノゲン, α_2プラスミノゲインインヒビター, tissue factor pathway inhibitorを測定したが異常なく, 活性化プロテインCに対する抵抗性も認めなかった.本家系では, 世代を経るに従い発症年齢が若年化し, かつ臨床像が重篤化する傾向を認めた.
- 産業医科大学学会の論文
- 2001-09-01
著者
-
白幡 聡
産業医科大学医学部小児科学講座
-
岡本 好司
産業医科大学第一外科
-
岡本 好司
産業医科大学 医学部小児科
-
酒井 道生
産業医科大学小児科
-
大里 敬一
産業医科大学第一外科
-
酒井 道生
北九州市立八幡病院
-
大里 敬一
産業医科大学病院
-
大里 敬一
産業医科大学長
-
浦野 元
産業医科大学医学部小児科学教室
-
飯沼 麻美
産業医科大学医学部小児科学教室
-
浦野 元
産業医科大学 産業保健 第1生体情報
-
浦野 元
北九州市立八幡病院
-
白幡 聡
産業医科大学 医学部 小児科
関連論文
- 産業医科大学病院新生児集中治療病棟における重症新生児仮死に対する脳低温療法の検討
- 総合討論
- 成人血友病患者の就労状況と日常生活満足度
- 56.小児における持続緩徐式血液浄化法
- 国内のインヒビター保有血友病患者における遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の高用量単回投与に関する臨床研究
- インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン
- インヒビターのない血友病患者の急性出血, 処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン
- わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査 : 予後因子に関する検討
- わが国におけるインヒビター保有先天性血友病患者に対するバイパス止血療法の現状
- 国内における遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の高用量単回投与に関する臨床研究 : 第I相試験結果-安全性についての報告
- 国内における遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤（注射用ノボセブン®）の高用量単回投与に関する臨床研究 第I相試験結果─安全性についての報告
- モザイク型18トリソミーに合併した肝芽腫の1例
- 血友病在宅自己注射療法の基本ガイドライン : 2003年版
- 小児急性前骨髄球性白血病の治療研究:第2報All Trans Retinoic Acid間歇交代療法の長期治療成績
- 26HP20-5 小児期に定期補充療法を開始した患者の血友病性関節症とQOLの評価(ポスター 凝固1,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 26HO4-3 小児期に診断された血友病軽症・中等症例の検討(口演「凝固・血小板」,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 血友病に合併した頭蓋内出血33症例の検討
- 北部九州血友病センターで経験したインヒビター陽性血友病患者15例の検討
- HP27-3 一過性のAPTT延長を呈し抗リン脂質抗体が検出された小児4症例(ポスター 血小板・凝固,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 乳児期早期に著明な閉塞性黄疸をきたしたZellweger症候群の1例
- 交換輸血後に輸血血液中のCO_2によると考えられるPaCO_2の上昇をきたした超低出生体重児の1例
- 出生時体重500g未満の超低出生体重児に対する交換輸血の経験
- 胃電図を用いた小児と成人における睡眠時の胃活動の比較
- 有酸素運動が判断作業に与える影響 : 事象関連電位P3を用いた評価法
- 小児の特発性動眼神経麻痺の1例
- 62. 事象関連電位P300のsingle-trial analysisを用いたてんかん患者の認知機能の研究 (第14回産業医科大学学会総会学術講演会記録)
- てんかん患者の事象関連電位P300の解析
- ストレプトゾトシン糖尿病ラットのアディポネクチンレベル : 絶食による体重減少との差異
- サルモネラを起炎菌とした小児急性無石胆嚢炎の1例
- 極低出生体重児に対する遺伝子組み替えエリスロポエチン(rHuEPO)製剤の投与基準に関する検討
- 早期新生児期における超低出生体重児のFDP D-ダイマーの検討
- 過去に治療歴のない血友病A患者に対する血漿由来血液凝固第VIII因子製剤(クロスエイトM)の安全性と有効性の臨床評価
- 24OP2-19 胎児エコーで発見され,生後経過観察中にstage 4Sに進展した神経芽腫の一例(ポスター NBL(臨床),第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 治療中に白血病へ移行した Klinefelter 症候群合併 anaplastic large cell lymphoma の1例
- OP54-3 当院における小脳髄芽腫6例の検討(ポスター 小児脳腫瘍3,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- OP24-5 James療法で保存的に経過観察しえた咽頭部infantile fibromatosisの男児例(ポスター 症例1,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 新生児低プロトロンビン血症に対するケイツーN注の有効性および安全性に関する検討
- 245. 血友病のリハビリテーション(第3報) : 下肢筋力(膝屈伸筋)の経年的変化について
- 227. 血友病のリハビリテーション : (第2報) ADL能力と下肢筋力(膝屈伸筋)について
- 90. 血友病のリハビリテーション (第1報) : 血友病患者のADL調査結果
- 488gで出生し、無輸血で管理され日齢106に退院した一例
- 32℃の whole-body cooling による脳低温療法が著効した重症新生児仮死の1例
- ヘモグロビンA1cの上昇が認められなかった劇症発症1B型糖尿病の10歳女児例
- 日本小児科学会新生児委員会報告 新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症に対するビタミンK製剤投与の改訂ガイドライン
- ビタミンK投与のガイドライン (特集 周産期関連ガイドライン総覧) -- (新生児科編)
- 我が国における血友病治療センターの現状
- 産業医科大学病院小児科肥満外来における肥満症とメタボリックシンドロームの頻度と関連
- 脳低温療法導入後の新生児仮死管理における血中乳酸値の有用性
- 新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症 : 最近の動向
- 小児医療におけるインフォームド・コンセントの意義
- 乳児ビタミンK欠乏性出血症 : 最近の動向
- 骨髄検査 (周産期臨床検査のポイント) -- (新生児編 基本的な検査)
- 凝固因子異常,ビタミンK欠乏症と新生児管理 (「周産期の出血」徹底攻略)
- Nアセチルシステインは3T3-L1脂肪細胞において一酸化窒素合成酵素の誘導を阻害する
- ビタミンK欠乏症の臨床
- 肥満小児における分子量別アディポネクチン分画の変動と合併症との関連性
- 小児科における免疫グロブリン製剤と凝固因子製剤の使い方について
- 海外における遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン【○!R】)の高用量単回投与に関する臨床研究
- 肥満小児における1日歩数と代謝異常との関連性
- 未熟児・新生児に対する輸血の指標としての静脈血乳酸値
- DIC治療薬 (特集 子どもの薬--私なら今これをこう使う) -- (薬物療法が特に問題となる疾患の治療)
- 黄疸と薬物 (特集 周産期と黄疸--Up to Date)
- 過去に治療歴のある血友病A患者に対する遺伝子組換え型血液凝固第VIII因子製剤(リコネイト)の市販後の多施設臨床評価(使用成績調査)
- 過去に治療歴のない血友病A患者に対する遺伝子組換え型血液凝固第VIII因子製剤(リコネイト)の市販後の多施設臨床評価(特別調査)
- 急性リンパ性白血病に合併した侵襲性肺アスペルギルス症に対し micafungin, amphotericin B, itraconazole, granulocyte colony-stimulating factor の併用が有効であった1例
- 自己免疫性溶血性貧血に併発した後天性 von Willebrand 症候群
- 小児ITPと Helicobacter pylori
- 小児血友病患者における関節症の現況
- 小児特発性血小板減少性紫斑病患者を対象とした抗リン脂質抗体の検討
- 乳児期発症例を含む血栓症多発の1家系
- 小児再帰型ITPの臨床病態に関する研究
- 小児の持続緩徐式血液浄化法の工夫と問題点
- インヒビター保有血友病患者における遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤(注射用ノボセブン^【○!R】)の長期的安全性および有効性 : 5年間の市販後調査中間解析報告
- インヒビターを保有する血友病患者におけるノボセブンの使用経験 : 頭蓋内出血・抜歯・在宅療法
- インヒビターを保有する血友病患者におけるノボセブンの使用経験 : 第2報 手術症例・消化管出血症例
- インヒビターを保有する血友病患者におけるノボセブンの使用経験 : 第1報関節内出血
- 未熟児・新生児における輸血と静脈血乳酸値の検討
- わが国における看護師の血友病患者への関わり : 血友病患者・家族を対象としたアンケート調査結果
- 血液凝固因子製剤によるHIV感染者の健康調査, 和解手続きに関する全国調査成績
- 血液凝固因子製剤によるヒト免疫不全ウイルス感染者の死亡数の年次推移と死因の解析 (1983〜1997) -厚生省HIV感染者発症予防・治療に関する研究班調査報告-
- 血友病包括医療におけるナース・コーディネーターの役割とわが国の現状
- 血友病の包括医療 : 産業医科大学病院北部九州血友病センターの活動
- 低蛋白血症をきたした重症アトピー性皮膚炎の1例
- 7.ウシ副腎髄質細胞でのオレキシン受容体の発現とその生理作用
- ストレプトゾトシン糖尿病ラットのアディポネクチンレベル(第2報) : インスリン皮下注射によるアディポネクチンの上昇
- 極低出生体重児の貧血に対するエリスロポエチン製剤の投与効果
- 10. HCV抗体陽性小児の検討 (第11回産業医科大学学会総会学術講演会記録)
- 32. 北九州地域における血液低比重者の検討第一報 : 思春期・成人女性の貧血対策について (第10回産業医科大学学会総会学術講演会記録)
- 総合討論
- 北九州市若松区における5歳児健診の検討 : 高脂血症スクリーニングを中心に
- 新生児一過性高および低アルドステロン血症
- 手鏡形急性リンパ性白血病(L3)
- 難治性脳室内出血に対する活性型第VII因子製剤の効果
- 副腎腺腫細胞の初代培養を行いコルチゾール分泌を検討したCushing症候群の8歳男児例
- 血友病保因者の妊娠・出産
- Carinactivase-1法を用いて測定した早期新生児期におけるビタミンK投与前後のプロトロンビン量の推移
- 2.産業保健における子育て支援システムの研究 : 個別症例からみた子育て支援必要度(平成14年度日本産業衛生学会九州地方会)(地方会・研究会記録)
- 1-I-3正常小児ならび肝疾患患児の血清ビタミンK濃度 : 第42回大会一般研究発表
- Bilirubinならびにその光分解産物が成人血小板と新生児血小板に及ぼす影響
- 未熟児・新生児へのビタミンK投与の現状